ICS 11.020 C 59 ws 中 华 人 民 共 和 国 卫生行 业 标 准 WS 291—2018 代替 WS 291—2008 麻风病诊断 Diagnosis for leprosy 2018 - 03 - 06发布 2018 - 08 - 01实施 中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会 发布 WS 291—2018 I 目 次 前言 ................................ ................................ ................ II 1 范围 ................................ ................................ .............. 1 2 术语和定义 ................................ ................................ ........ 1 3 诊断依据 ................................ ................................ .......... 2 4 诊断原则 ................................ ................................ .......... 4 5 诊断 ................................ ................................ .............. 4 6 鉴别诊断 ................................ ................................ .......... 5 附录A（规范性附录） 临床检查方法 ................................ .................... 6 附录B（规范性附录） 皮肤涂片查菌方法（ Ziehl-Neelsen抗酸染色法） .................... 9 附录C（规范性附录） 皮肤活检标本的送检及染色 ................................ ....... 12 附录D（资料性附录） 麻风病五级分类法和 WHO联合化疗分类法 ........................... 15 附录E（资料性附录） 麻风反应分型及残疾分级 ................................ ......... 18 附录F（规范性附录） 完成疗程后的监测要求及临床治愈（临床非活动）标准 ............... 21 附录G（规范性附 录） 小鼠足垫接种检查活麻风杆菌的方法 ............................... 22 附录H（资料性附录） 需要鉴别的皮肤病、神经病及其他疾病 ............................. 24 参考文献 ................................ ................................ ............ 25 WS 291—2018 II 前 言 本标准第5章为强制性条款， 其余为推荐性条款。 本标准按照 GB/T 1.1—2009给出的规则起草。 本标准代替 WS 291—2008《麻风病诊断标准》。 本标准与 WS 291—2008相比，主要技术变化如下： ——修改了诊断依据部分（见 第3章，2008年版的第3章）； ——删除了原来损害活检组织学检查条款（见 2008年版的3.1.3.2）； ——增加了皮肤损害组织学检查条款（见 3.2.2）； ——增加了麻风反应诊断标准部分（见 5.2）； ——删除了MDT方案和疗程（见 2008年版的表 D.2）； ——修改了临床治愈（临床非活动）标准部分（见 F.2）； ——增加了小鼠足垫接 种检查活麻风杆菌的方法（见附录 G）。 本标准起草单位：中国疾病预防控制中心麻风病控制中心、广东省皮肤性病防治中心、江苏省疾病 预防控制中心、上海市皮肤病医院。 本标准主要起草人：沈建平、张国成、严良斌、黎明、张连华、陈家琨。 本标准所代替标准的历次版本发布情况为： ——WS 291—2008。WS 291—2018 1 麻风病诊断 1 范围 本标准规定了麻风病的诊断依据、诊断原则 、诊断和鉴别诊断。 本标准适用于全国各级各类医疗卫生机构及其医务人员对麻风病的诊断。 2 术语和定义 下列术语和定义适用于本文件。 2.1 麻风分枝杆菌 mycobacte rium leprae ；ML 麻风菌 细胞内寄生菌， 抗酸染色阳性，有排列成束或集聚成团特性，对许旺细胞和网状内皮细胞有特殊的 亲和力。 2.2 抗酸杆菌 anti-fast bacillus ；AFB 在用Ziehl-Neelsen法染色时，细菌能被石 炭酸复红染成红色，着色后在规定条件不能被酸性溶液 所脱色的杆菌。 抗酸杆菌包括麻风杆菌，结核杆菌和其他一些分枝杆菌。 2.3 细菌形态指数 morphological index 各个部位（涂膜）完整菌之和除以各部位（涂膜）完整菌和非完整菌之和的数值，一般以百分比表 示。 2.4 细菌密度指数 bacterial index ；BI 皮肤组织液涂片 查菌时，各个查菌部位 （涂膜）的麻风细菌密度 “+”数之和与查菌部位 （涂膜） 总数的比值 （结果保留小数点后 一位）。 2.5 麻风病流行地区 leprosy endemic area 以县（区）为单位， 3年内在当地常住人口中 有新发麻风病患者的地区。 WS 291—2018 2 2.6 麻风性结节性红斑 erythema nodosum leprosum ；ENL 麻风病患者 在慢性病程中，机体对 ML抗原产生的一种急性或亚急性超敏反应，是麻风Ⅱ型反应的主 要表现，属于有补体参与的抗原抗体 复合物型超敏反应。 2.7 麻风反应 leproy reaction 麻风病患者在慢性病程中突然出现原有皮损红肿、扩大或出现新皮损、或有剧烈的周围神经肿胀疼 痛，发生新的畸残 ，称为I型（逆向）反应 ；或有麻风性结节性红斑、虹膜炎、淋巴结炎、睾丸炎或发 热等部分或全部表现的情况 ，称为Ⅱ 型反应。 2.8 早期病例 patient at early stage 病期较短（一般指 1年以内），且尚未发生 畸残或不可逆神经损伤 的新确诊病例。 2.9 晚期病例 patient at advanced stage 病期较长（超过 2年），皮损广泛或已 发生畸残和/或神经损伤的新确诊病例。 2.10 复发病例 relapsed patient 完成规定疗程、显示正常疗效，在达到临床治愈（临床非活动）后又出现临床、细菌或组织病理学 上疾病再活动证据的患者。 3 诊断依据 3.1 新发患者诊断依据 3.1.1 流行病学史 3.1.1.1 生活在麻风病流行地区， 与未经治疗的麻风病患者有过密切接触 。 3.1.1.2 亲属、邻居或同事 中有麻风病患者，并与其在没有确诊治疗前有过密切接触。 3.1.2 临床表现 3.1.2.1 临床皮损表现 3.1.2.1.1 皮肤损害 为1～5块， 有斑疹或斑块， 表面干燥， 边缘清楚， 麻木闭汗 （ 见附录A中的A.2.1）。 3.1.2.1.2 皮肤损害在 6块或以上，分布不对 称，有斑疹或斑块，呈黄红色、棕褐色或淡红色，有卫 星状或免疫区皮损。皮损表面干燥或光滑，边缘清楚，部分皮损处麻木闭汗。 WS 291—2018 3 3.1.2.1.3 皮肤损害多发，广泛对称分布，表面光滑，边缘模糊。有浅色斑、浸润性红斑、结节、斑 块或弥漫性浸润。早期病例皮损浅感觉正常或减退，眉毛完整，晚期病例皮损浅感觉消失，眉毛脱落。 3.1.2.2 周围神经损害表现 3.1.2.2.1 单一周围神经干粗大，质地硬，部分患者伴有眼、手、足或面部畸残 （见A.2.2）。 3.1.2.2.2 周围神经干不对称粗大，数量在 2条或以上，质地硬，部分患者伴有神经干触痛或眼、手、 足或面部畸残 。 3.1.2.2.3 早期无周围神经干粗大。晚期周围 神经干轻度或中度对称粗大，质地软，数量在 2条或以 上，并出现手足麻木和畸残。 3.1.3 实验室检查 3.1.3.1 常规皮肤查菌有一处 及以上部位检查AFB为阳性（见附录B）。 3.1.3.2 皮肤损害组织学检查（ 见附录C）： a) 表皮基底膜破坏，白细胞侵入表皮，真皮内见上皮样细胞肉芽肿，并见郎罕巨细胞，肉芽肿外 围密集淋巴细胞包围，神经分枝破坏而难以辨认，肉芽肿内查找抗酸杆菌阴 性，S-100 蛋白免 疫组化染色在肉芽肿内见破坏的神经分枝；皮神经检查见神经内炎症或上皮样细胞肉芽肿 。 b) 表皮下有狭窄“无浸润带”，真皮内见上皮样细胞肉芽肿，肉芽肿周围有稀疏淋巴细胞