ICS 11.060.01 CCS C05 T/CHSA 005—2023 2023 - 06 - 01实施 颌骨骨肉瘤临床诊疗专家共识 Expert consensus on diagno sis and treatment of jaw osteosarcoma 中华口腔医学会 发 布 2023 - 05 - 19发布 中华口腔医学会 团 体 标 准 全国团体标准信息平台 T/CHSA 005 —2023 I 目 次 前言 ................................................................................. II 引言 ................................................................................ III 1 范围 ............................................................................... 1 2 规范性引用文件 ..................................................................... 1 3 术语和定义 ......................................................................... 1 4 证据级别 ........................................................................... 2 5 骨肉瘤的组织病理学检查 ............................................................. 2 6 骨肉瘤的影像学评估与分期 ........................................................... 3 7 颌骨骨肉瘤的新辅助化疗 ............................................................. 3 8 颌骨骨肉瘤的外科治疗 ............................................................... 3 9 颌骨骨肉瘤患者的术区缺损修复重建 ................................................... 3 10 颌骨骨肉瘤的术后辅助化疗 .......................................................... 4 11 颌骨骨肉瘤的放疗 .................................................................. 4 12 颌骨骨肉瘤远处转移灶的处理 ........................................................ 4 13 放射性骨肉瘤的治疗策略 ............................................................ 4 14 随访 .............................................................................. 4 参考文献 .............................................................................. 5 全国团体标准信息平台 T/CHSA 005 —2023 II 前 言 本文件按照 GB/T 1.1—2020 《标准化工作导则 第1部分：标准化文件的结构和起草规则》的规定起 草。 本文件由中华口腔医学会口腔颌面- 头颈肿瘤专业委员会提出。 本文件由中华口腔医学会归口。 本文件起草单位：上海交通大学医学院附属第九人民医院、四川大学华西口腔医院、北京大学口腔 医院、中国医科大学附属口腔医院、中山大学光华口腔医学院·附属口腔医院、空军军医大学口腔医学院、武汉大学口腔医院、浙江大学附属口腔医院、重庆医科大学附属口腔医院、中南大学附属湘雅口腔 医院、首都医科大学附属北京口腔医院、福建医科大学附属第一医院、郑州大学第一附属医院、山东省立医院、南京大学医学院附属口腔医院。 本文件主要起草人：季彤、张陈平、李龙江、蔡志刚、孙长伏、廖贵清、魏建华、孙坚、尚政军、 王慧明、季平、唐瞻贵、韩正学、林李嵩、何巍、张东升、王志勇、彭歆、李一、田臻、朱国培、任国欣、孙树洋、朱凌、曹巍、陈一铭。 全国团体标准信息平台 T/CHSA 005 —2023 III 引 言 骨肉瘤（ Osteosarcoma, OS ）是最常见的骨源性恶性肿瘤，以肢体发病较 为常见，青少年为主要患 病人群，人群年发病率约为 1/10万[1]。颌骨骨肉瘤（Osteosarcoma of the jaw ）占整体骨肉瘤6%-10% ，以 30-40岁人群发病为主[2]。 颌骨骨肉瘤致病因素较为多样： p53基因、视网膜母细胞 （Retinoblastoma, Rb） 基因等特定基因突变，骨纤维结构不良、Paget 病等骨相关性疾病，局部高剂量放射治疗均可导疾病发 生，部分文献甚至发现外伤后的颌骨具有更高发病几率[3-8]。颌骨骨肉瘤病理分级以中- 高级别为主，其 中普通型骨肉瘤(Conventional osteosarcoma, COS) 、继发型骨肉瘤 (Secondary osteosarcoma, SOS) 为最常 见病理学类型，该疾病具有较高的远处转移风险[9-11]。颌骨骨肉瘤特别是发生在上颌骨的骨肉瘤，由于 毗邻颅底血管和神经等重要解剖结构，手术切除难度大，复发率也随之增高。如得不到及时、正确的诊 断与治疗，患者易失去根治性手术治疗机会、面临更高的肿瘤远处转移风险，最终导致预后恶化[11]。 国内外医学界在颌骨骨肉瘤的临床诊疗上存在诸多问题， 例如目前针对长骨骨肉瘤制定的治疗方案 在颌骨骨肉瘤达不到预期疗效；颌骨骨肉瘤相关治疗指南、共识数量有限[12]。2022版美国国立综合癌 症网络(National Comprehens ive Cancer Network, NCCN) 骨肿瘤指南强调了充分安全切缘以及放、化疗等 治疗措施对于骨肉瘤的重要性， 头面部有限的解剖空间以及区别于长骨骨肉瘤的临床表现使得上述指南 的执行与 预后存在疑问[12]。牛晓辉等提出的《经典型骨肉瘤临床诊断与专家共识》发布至今也已接近 10年[13]。2017年成立的上海市级医院肉瘤临床诊治中心（Shanghai Sarcoma Clinical Cen ter, SSCC ）目前 仅针对软组织肉瘤提出了 《软组织肉瘤诊治上海共识》 （2020版） ， 尚未对骨肉瘤治疗提出针对性意 见[14]， 上述问题影响 了我国颌骨骨肉瘤诊疗水平的进步。 国内缺乏基于多学科循证证据支持的颌骨骨肉瘤诊疗 路径或规范，亟需 制定基于循证医学证据的临床实践专家共识。本专家共识的制定目的是提供我国颌骨 骨肉瘤临床诊疗决策，促进多学科联合，为临床医生的工作提供指导。 全国团体标准信息平台 T/CHSA 005 —2023 1 颌骨骨肉瘤临床诊疗专家共识 1 范围 本专家共识结合了中国颌骨骨肉瘤诊疗现状，提出颌骨骨肉瘤诊疗的一般建议， 本共识不适用于颌 骨骨肉瘤合并其他类别恶性肿瘤、免疫系 统相关疾病（如软组织肉瘤、鳞状细胞癌、获得性免疫缺陷综 合征等） 本专家共识适用于口腔颌面外科、头颈外科、耳鼻咽喉科、 肿瘤内科、肿瘤放疗、病理科以及放射 影像科等多学科团队环境中工作的临床医师使用。 2 规范性引用文件 下列文件中的内容通过文中的规范性引用而构成本文件必不可少的条款。 其中， 注日期的引用文件， 仅该日期对应的版本适用于本文件；不注日期的引用文件，其最新版本（包括所有的修改单）适用于本 文件。 International Classification of Diseases -10, ICD -10 WHO骨及软骨组织肿瘤分类标准（202 0版） Rizzoli肌肉骨骼系统肿瘤及肿瘤样病变图谱 AJCC（American Joint Committee on Cancer, 美国癌症联合委员会）第八版 TNM肿瘤分期 NCCN Guidelines for Bone C ancer, Version 1 , 2022 3 术语和定义 下列术语和定义适用于本文件。 3.1 普通型骨肉瘤 conventiaona l oste osarcoma 该型骨肉瘤属于高级别骨肉瘤。临床表现为肿物 伴疼痛，病程进展较快。影像 学检查可见肿瘤区域 溶骨与成骨同时存在。病理学检查： 病理学表现可见 瘤体包饶并破坏骨小梁， 且沿着骨髓腔侵袭 移行， 骨皮质也可被破坏 ，部分瘤体周围血管内可见瘤栓。 3.2 低级别中心型骨肉瘤 low- grad